PuSH - Publication Server of Helmholtz Zentrum München

Brockow, K.

Mastzellaktivierungssyndrome.

Mast cell activation syndrome.

Hautarzt 64, 102-106 (2013)
DOI PMC
Open Access Green as soon as Postprint is submitted to ZB.
The description of a monoclonal mast cell activation syndrome in patients with anaphylaxis, who fulfill one or two minor-criteria of mastocytosis, has led to a search for new unrecognized mast cell activation syndromes. New classification of mast cell diseases including well-known diseases is provided in order to be able to better recognize and describe new entities. The term mast cell activation has been defined by verifiable scientific objective and subjective criteria, and known and idiopathic mast cell activation syndromes have been classified. Mast cell activation cannot be defined by symptoms alone, as different diseases and conditions, including those with contribution of different cell types and somatization disorders may lead to similar symptoms. For this reason the preclinical checkpoint mast cell activation was defined to require typical symptoms in combination with demonstration of mast cell mediator release in (an acute) episode(s) as well as with a good response to mast cell mediator-directed therapy. Mast cell activation syndromes were classified in primary (e.g. mastocytosis), secondary (e.g. IgE-mediated allergy) and idiopathic forms. Only through a deeper understanding of mast cell diseases, can new previously unrecognized idiopathic mast cell activation syndrome entities be described and analyzed.
Hintergrund Die Beschreibung des monoklonalen Mastzellaktivierungssyndroms bei Patienten mit Anaphylaxie, die 1 oder 2 Minor-Kriterien einer Mastozytose aufweisen, hat zu einer Suche von weiteren, bisher noch unbeschriebenen Mastzellaktivierungssyndromen geführt. Ziel Es wird versucht, Mastzellerkrankungen einschließlich bekannter Krankheitsformen neu einzuteilen, um neue Entitäten abgrenzen zu können. Methoden Der Begriff Mastzellaktivierung wurde anhand nachprüfbarer, wissenschaftlicher, objektiver und subjektiver Kriterien definiert, und bekannte und idiopathische Mastzellaktivierungssyndrome wurden klassifiziert. Ergebnisse Mastzellaktivierung allein durch Symptome zu definieren ist nicht spezifisch, da verschiedene Erkrankungen, z. B. solche mit Beteiligung verschiedener Zellarten und Somatisierungsstörungen, zu ähnlicher Symptomatik führen können. Darum wurden für eine Mastzellaktivierung sowohl eine typische Symptomatik als auch der Nachweis einer Mastzellmediatorausschüttung im akuten Anfall sowie das Ansprechen auf eine gegen Mastzellmediatoren gerichtete Therapie vorausgesetzt. Mastzellaktivierungssyndrome wurden unterschieden in primäre (z. B. Mastozytose), sekundäre (z. B. durch IgE-mediierte Allergien) und idiopathische Formen. Schlussfolgerung Nur durch ein umfangreiches Verständnis von Mastzellerkrankungen kann es gelingen, möglicherweise neue, bisher noch nicht eingestufte idiopathische Mastzellaktivierungssyndrome zu beschreiben und zu untersuchen.  
Altmetric
Additional Metrics?
[➜Log in]
Edit extra informations Login
Publication type Article: Journal article
Document type Scientific Article
Corresponding Author
Keywords Mast Cell Activation ; Mastocytosis ; Anaphylaxis ; Mast Cell Mediators ; Idiopathic Mast Cell Activation Syndrome; Diagnostic-value ; Mastocytosis ; Anaphylaxis ; Classification ; Disorders ; Criteria ; Markers
ISSN (print) / ISBN 0017-8470
e-ISSN 1432-1173
Journal Hautarzt, Der
Quellenangaben Volume: 64, Issue: 2, Pages: 102-106 Article Number: , Supplement: ,
Publisher Springer
Non-patent literature Publications
Reviewing status Peer reviewed
Institute(s) Institute for Allergy Research (IAF)