Der vorliegende Beitrag gibt eine Einführung in die gesundheitsökonomische Evaluation sowie eine Übersicht zu ökonomischen Evaluationsstudien zum Neugeborenenscreening auf Medium-Chain-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Störung (MCADD) mittels Tandemmassenspektrometrie (TMS). Mit Hilfe einer systematischen Literaturrecherche wurden 10 vollständige ökonomische Evaluationen identifiziert. Der primäre Outcomeparameter waren gewonnene Lebensjahre oder gewonnene qualitätsadjustierte Lebensjahre. Bei allen Evaluationen handelte es sich um modellbasierte Untersuchungen. Aufgrund der methodischen Heterogenität der ökonomischen Evaluationen zeigten die inkrementellen Kosten-Effektivitäts-Relationen eine breite Streuung. Diese war darüber hinaus auch auf Unterschiede in verschiedenen, den Evaluationen zugrunde liegenden Annahmen zurückzuführen. Im Vergleich zu konventionellen Screeningmethoden oder einer Praxis ohne Screening liegen die Kosten beim Neugeborenenscreenings mittels TMS in einem vielfach als akzeptabel eingeschätzten Verhältnis zu den Gesundheitsgewinnen. Um eine fundierte Aussage zum deutschen Kontext treffen zu können, wäre jedoch eine entsprechend zugeschnittene Modellierung notwendig.