PuSH - Publikationsserver des Helmholtz Zentrums München: Leiomyosarkom des Herzen - interdisziplinärer Therapieansatz mit systemischer Chemotherapie und anschließender Herztransplantation.

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Fahn, W.* ; Schlemmer, M.* ; Issels, R.D. ; Überfuhr, P.* ; Reichart, B.*

Leiomyosarkom des Herzen - interdisziplinärer Therapieansatz mit systemischer Chemotherapie und anschließender Herztransplantation.

Dtsch. Med. Wochenschr. 128, 2005-2008 (2003)

DOI

Open Access Green möglich sobald Postprint bei der ZB eingereicht worden ist.

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Anamnese und klinischer Befund: Ein 35-jähriger Patient beobachtete eine progrediente Belastungsdyspnoe und verminderte körperliche Leistungsfähigkeit, sowie einen Gewichtsverlust von 10 kg innerhalb von 2 Monaten. Es zeigte sich in der bildgebenden Diagnostik ein Tumor von initial maximal 7 cm Durchmesser im Bereich des linken Vorhofs, pathohistologisch ein wenig differenziertes Leiomyosarkom G 3, das operativ nicht vollständig reseziert werden konnte (R 2 - Resektion). Untersuchungen: Bereits 6 Wochen nach Resektion war bildgebend im rechtslateralen Bereich des linken Vorhofs erneut ein rasch progredienter, maximal 7,5 cm großer Tumor zu erkennen, der den linken Vorhof fast vollständig ausfüllte und über die rechte obere Lungenvene bis zum rechten Hilus reichte. Therapie und Verlauf: Im Rahmen eines multimodalen Therapiekonzeptes erhielt der Patient 6 Zyklen Chemotherapie mit Doxorubicin und Ifosfamid, worunter sich eine deutliche Regression des Tumors zeigte. Anschließend erfolgte als komplette Tumorresektion eine orthotope Herztransplantation mit Pneumonektomie rechts. Pathohistologisch zeigte sich im Resektat eine komplette Remission ohne Nachweis vitaler Tumorzellen. Die Nachsorgeuntersuchungen erbrachten über einen Zeitraum von 36 Monaten nach Transplantation keinen Hinweis für ein Rezidiv oder eine Fernmetastasierung. Der Patient starb 45 Monate nach Erstdiagnose der Tumorerkrankung und 37 Monate nach Herztransplantation an einem Rechtsherzversagen bei progredienter pulmonaler Hypertonie. History and admission findings: A 35-year-old man reported progressive exercise dyspnea, decreased exercise tolerance and weight loss of 10 kg in 2 months. Imaging tests demonstrated a tumor of maximally 7 cm diameter in the region of the left atrium. Histologically it was a poorly differentiated leiomyosarcoma G 3, which could not be completely resected (R 2 resection). Subsequent investigation: Six weeks after surgical resection a rapidly growing tumor, maximally 7.5 cm in diameter, was visualized at the right lateral region of the left atrium. It filled it almost completely and extented via the right upper pulmonary vein to the right hilus. Treatment and course: As part of a multimodal therapeutic approach he was given 6 cycles of chemotherapy (doxorubicin and ifosfamide), bringing about significant reduction of the tumor size. The tumor was then completely resected, followed by an orthotopic heart transplantation with right pneumonectomy. The resected surgical specimen indicated complete remission, no vital tumor cells being demonstrated. No tumor recurrence or distal metastasis was seen during a follow-up period of 36 months. The patient died from right heart failure with advanced pulmonary hypertension 45 months after the diagnosis had first been made, 37 months after the cardiac transplantation.

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